โรคทางพันธุกรรม Epidermolysis bullosa เป็นโรคผิวหนังทางพันธุกรรมที่หาได้ยาก ซึ่งมักไม่เป็นที่รู้จักในคนทั่วไปเท่านั้น แต่ยังรวมถึงแพทย์ด้วย ในตอนต้นของสัปดาห์ Epidermolysis Bullosa เราขอเสนอโปรแกรมการศึกษาที่สมบูรณ์เกี่ยวกับโรคนี้ Epidermolysis bullosa เป็นปัญหาตลอดชีวิตที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ด้วยความช่วยเหลือจากการรักษาที่มีราคาแพงหรือแพทย์ต่างชาติ ดังนั้น จึงมีผลกระทบทางจิตวิทยาอย่างมากต่อผู้ป่วย

การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่มองเห็นได้และการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล บ่อยครั้งอาจส่งผลต่อชีวิตทางสังคมการศึกษา และอาชีพของบุคคลซึ่งลดคุณภาพลงอย่างมาก นอกจากนี้ ยังส่งผลต่อปฏิกิริยาที่ไม่ถูกต้องของคนแปลกหน้าเสมอไป นอกจากนี้ แม้จะมีการพัฒนาเทคโนโลยีสารสนเทศ แต่ไม่ใช่แพทย์ทุกคน ในปัจจุบันที่ตระหนักถึง epidermolysis bullosa และสามารถวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง

ตามที่ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัย ได้รับการรักษาเป็นเวลาหลายปี สำหรับการแพ้อาหารในจินตนาการ หรือโรคอื่นๆที่ไม่เกี่ยวข้องกับความเป็นจริง ยิ่งสาธารณชนรวมทั้งมืออาชีพรู้เรื่อง epidermolysis bullosa และปัญหาที่เกี่ยวข้องมากเท่าไร ผู้ป่วยดังกล่าวก็จะได้รับความสนใจ การยอมรับ และการดูแลทางการแพทย์ที่มีคุณภาพมากขึ้นเท่านั้น Epidermolysis Bullosa Week จัดขึ้นโดยมูลนิธิ มูลนิธิการกุศลเด็ก

epidermolysis bullosa คืออะไร ไม่ใช่โรคเดียว แต่เป็นกลุ่ม โรคทางพันธุกรรม ที่หายากทั้งกลุ่ม ในผู้ที่เป็นโรคนี้ ผิวหนังและเยื่อเมือกจะบอบบางมาก ฟองสบู่ก่อตัวขึ้นจากการสัมผัสเพียงเล็กน้อย เมื่อมันระเบิด พวกมันก็ทิ้งบาดแผลอันเจ็บปวดไว้เบื้องหลัง ฟองสบู่เหล่านี้น่าจะคุ้นเคยสำหรับคุณ ข้าวโพดเปียกดังกล่าวจะปรากฏบนผิวหนัง หลังจากใช้เวลาทั้งวันในรองเท้าในตอนเย็นคุณมักจะพบว่ามันเปิดอยู่แล้ว

แต่ถ้าในคนธรรมดาแผลพุพองดังกล่าวบวม เนื่องจากการเสียดสีเป็นเวลานานของรองเท้าและผิวหนังที่คับแน่นแล้วในคนที่มี BE เกิดขึ้นเองหรือเป็นผลมาจากการบาดเจ็บเพียงเล็กน้อย นั่นคือเหตุผลที่ผู้ป่วยโรคนี้เรียกว่า เชิงเปรียบเทียบ ดังที่คุณทราบ แม้แต่การสัมผัสเบาๆ บนปีกของผีเสื้อก็ขจัดชั้นป้องกันออก อันเป็นผลมาจากการที่มันบินไม่ได้อีกต่อไป พ.ศ. ผิวหนังที่เสียหายจะเจ็บและติดเชื้อได้

เพื่อทำความเข้าใจว่า epidermolysis bullosa เกิดขึ้นได้อย่างไร จำเป็นต้องรู้โครงสร้างของผิวหนังมนุษย์ ผิวหนังเป็นอวัยวะที่ใหญ่ที่สุดของร่างกายเรา ช่วยปกป้องร่างกายจากเชื้อโรคและสารก่อภูมิแพ้ ช่วยควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย และช่วยให้คุณสัมผัสได้ถึงความอบอุ่นและความเย็น ผิวหนังมีสามชั้น หนังกำพร้า ผิวหนังชั้นนอกมองเห็นได้ด้วยตา หน้าที่หลักของมันคือการปกป้องและบำรุงรักษาเกราะป้องกันน้ำ

ชั้นนี้อยู่ใต้ผิวหนังชั้นนอก ประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาแน่น เส้นผม รูขุมขน ต่อมเหงื่อ คอลลาเจน ผิวหนังชั้นหนังแท้ประกอบด้วยหลอดเลือดและปลายประสาท ระหว่างหนังกำพร้ากับผิวหนังชั้นหนังแท้คือเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน ซึ่งเป็นโครงสร้างสำคัญที่เชื่อมสองชั้นนี้เข้าด้วยกัน Hypodermis หรือไขมันใต้ผิวหนัง ผิวชั้นลึก ประกอบด้วยเนื้อเยื่อไขมันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน งานและที่สำคัญที่สุดคือปฏิสัมพันธ์ของชั้นผิวหนังกับแต่ละอื่นๆ

ถูกกำหนดโดยตัวช่วยต่างๆ ยีน เอนไซม์ โปรตีน โครงสร้างเพิ่มเติมและเซลล์ ในกรณีที่มีตัวช่วยทำงานผิดปกติอย่างน้อยหนึ่งตัว การเปลี่ยนแปลงต่างๆจะเกิดขึ้นในผิวหนัง ดังนั้น ด้วยการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องในโครงสร้างทางพันธุกรรมอย่างฉับพลัน หรือเกิดขึ้นโดยไม่ได้ตั้งใจ genodermatoses จึงปรากฏขึ้น รวมถึง epidermolysis bullosa

Genodermatoses เป็นโรคผิวหนังทางพันธุกรรมซึ่งมีรูปแบบ nosological หลายร้อยรูปแบบ และแสดงออกโดยกระบวนการทางพยาธิวิทยาต่างๆ สาเหตุของการเกิดขึ้นนั้นอยู่ในยีนของมนุษย์ พวกเขาเก็บข้อมูลที่แปลเป็นโครงสร้างผิวที่มีโปรตีน ได้แก่ คอลลาเจน ซึ่งให้ความสมบูรณ์และความต้านทานของผิว ด้วยการสลายทางพันธุกรรม โครงสร้างเหล่านี้หยุดทำหน้าที่ยึด ส่งผลให้ผิวสูญเสียความสมบูรณ์และเปราะบาง

Epidermolysis bullosa เป็นหนึ่งในโรคผิวหนังที่ร้ายแรงที่สุดในกลุ่มนี้ มีสี่รูปแบบหลักของ epidermolysis bullosa การจำแนกประเภทของ BE ขึ้นอยู่กับระดับของผิวหนังที่เกิดกระบวนการทางพยาธิวิทยาแบบง่ายๆ ในรูปแบบ EB นี้ แผลพุพองจะปรากฏภายในผิวหนังชั้นนอก ไม่ทำให้เกิดแผลเป็น แต่ทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรง นอกจากนี้ ในฤดูร้อน เมื่อเหงื่อออกมากขึ้นทำให้เกิดตุ่มพองขึ้นใหม่ รูปแบบธรรมดาของ BE จะรุนแรงกว่าเสมอ

รูปร่างเส้นขอบ ในกรณีนี้ การแยกตัวเกิดขึ้นภายในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน ซึ่งเป็นโครงสร้างที่ยึดผิวหนังชั้นนอกและชั้นหนังแท้ นอกจากนี้ ด้วยรูปแบบย่อยบางอย่างของแบบฟอร์มนี้ชั้นใต้ดินจะหายไปโดยสิ้นเชิง ด้วยเหตุนี้ โครงสร้างผิวหนังหนึ่งจึงสามารถพบอีกโครงสร้างหนึ่งได้ ส่งผลให้เกิดแผลพุพองจำนวนมากและแผลที่กว้างขวางบนผิวหนัง การรวมตัวของบาดแผลมักไม่ทิ้งที่อยู่อาศัยไว้บนผิวหนัง และอาจทำให้เกิดภาวะติดเชื้อได้

อ่านต่อได้ที่ การบำบัด Nebulizerและเครื่องพ่นยาสำหรับเด็ก